Хвороба фон Віллебранда – це довічний розлад кровотечі, при якому ваша кров не згортається належним чином. Люди з цим захворюванням мають низький рівень фактора фон Віллебранда, білка, який сприяє згортанню крові, або білок не працює належним чином.
Коли у людини VWD, оскільки VWF не працює належним чином, тромб може утворюватися довше або формуватися неправильно і зупинка кровотечі може зайняти більше часу. Це може призвести до сильної кровотечі, яку важко зупинити.
Хвороба фон Віллебранда – це порушення згортання крові, спричинене якісний або кількісний дефіцит фактора профон Віллебранда. Постраждалі люди можуть скаржитися на сильні синці, тривалу кровотечу зі слизових оболонок і тривалу кровотечу після незначної травми.
Пацієнти з хворобою фон Віллебранда мають легкі синці та пурпуру, зазвичай слизову, і рідко суглобову кровотечу. Скринінгові тести виявляють нормальну кількість тромбоцитів, нормальне МНВ та іноді злегка подовжений РТТ.
Деякі жінки та дівчата з VWD також відчувають: Біль під час менструального циклу (дисменорея) Біль у животі і іноді кровотеча під час овуляції (коли яйцеклітина вивільняється з яєчників, приблизно в середині менструального циклу).
Після активації Фактор X каталізує перетворення протромбіну в тромбін. Таким чином, зниження рівня VIII:C сильно обмежує синтез фібрину. Таким чином, vWF відіграє пряму роль у адгезії тромбоцитів і непряму роль у коагуляційному каскаді, який у кінцевому підсумку утворює фібрин.