CD59 регулює імунну систему та захищає клітини від системи комплементу. Дефіцит CD59 асоціюється з пароксизмальною нічною гемоглобінурією (ПНГ). CD59 причетний до раку, аутоімунних розладів і цукрового діабету.
CD59 є єдиним мембранозв'язаним інгібітором MAC на клітинах людини остання лінія захисту від активації кінцевого шляху комплементу3. Без нього пори MAC, утворені на еритроцитах, призводять до розриву, викликаючи хронічний гемоліз та імунозалежні нейропатії4.
CD59 — це глікозил-фосфатидилінозитол (GPI), закріплений мембранний білок, присутній на більшості ядерних клітин, і його основна функція полягає в інгібуванні формування МАК на клітинах шляхом запобігання залученню C9 до комплексу C5b-8 (Farkas et al., 2002) (рис.
Два з цих регуляторів у людини, CD55 і CD59, є глікозилфосфатидилінозитол-заякореними білками клітинної поверхні типу I, які пригнічують утворення C3 конвертаз і запобігають кінцевій полімеризації комплексу мембранної атаки, відповідно.
Дефіцит CD59 пов'язаний з лізис еритроцитів і пошкодження нирок, як це спостерігається при пароксизмальній нічній гемоглобінурії (ПНГ).
функція. CD59 пригнічує утворення пор MAC в мембранах експресуючих клітин: це «інгібітор самогубства», який блокує C8 у формуванні MAC, щоб блокувати залучення C9 до комплексу. Подібно до інших білків, пов’язаних з GPI, перехресне зшивання CD59 може викликати активацію клітин.